يعاني بروس ويليس من الخرف الجبهي الصدغي – إليكم ما نعرفه عن المرض

أعلنت عائلته أن الممثل الأمريكي بروس ويليس يعاني من الخرف الجبهي الصدغي.

في عام 2022 ، تم تشخيص نجم أفلام الحركة البالغ من العمر 67 عامًا بالحبسة الكلامية – صعوبة في اللغة والكلام. يمكن أن تحدث الحبسة لعدة أسباب (السكتة الدماغية الأكثر شيوعًا) ولكن بالنسبة إلى ويليس ، أصبح من الواضح الآن أن مشاكل الكلام هذه كانت العلامات المبكرة لهذا الشكل المدمر من الخرف بشكل خاص.

الخَرَف الجبهي الصدغي هو مصطلح شامل لأي مرض يسبب فقدانًا تدريجيًا لأنسجة المخ في الفص الجبهي والصدغي – الجزء الأمامي والجانبي من الدماغ. على الرغم من ندرته نسبيًا ، إلا أنه أحد أكثر أسباب الخرف شيوعًا لدى الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 65 عامًا ، ويمثل حوالي 40 ٪ من الحالات المبكرة.

تميل الحالة – التي يطلق عليها أسماء أخرى ، مثل مرض بيك والخرف الجبهي والخرف الدلالي والحبسة التقدمية الأولية – إلى التطور ببطء على مدار عدة سنوات.

يؤثر تراكم البروتينات غير الطبيعية على مناطق الدماغ الحرجة ، مما يؤدي إلى تغيرات في السلوك والشخصية والكلام. على عكس أشكال الخرف الأخرى ، مثل مرض الزهايمر ، غالبًا ما تتأثر الذاكرة فقط في وقت لاحق من تطور المرض.

هناك ثلاثة أنواع مختلفة من الخَرَف الجبهي الصدغي: “المتغير السلوكي” و “الحبسة الأولية المتغيرة غير الطلاقة” و “الحبسة الأولية المتغيرة الدلالية”. سيقدم كل من هذه في البداية بشكل مختلف ويمكن أن يخطئ في شروط أخرى.

تشمل العلامات المبكرة للمتغير السلوكي التغييرات في كيفية تصرف الشخص ، لا سيما في المواقف الاجتماعية. قد يصبحون بلا لبقة أو يتخذون قرارات متهورة. أو قد يتصرفون بشكل غير لائق ، على سبيل المثال ، من خلال التقدم الجنسي. قد يطور البعض سلوكًا طقسيًا مهووسًا ، أو يفقد كل إحساس بالتعاطف والاهتمام.

تعكس هذه الأعراض الضرر الذي لحق بالفص الجبهي ، وهي منطقة من الدماغ تشارك في توجيه سلوكنا ، والتحكم في نبضاتنا ، وإدارة عواطفنا ، وتوليد الكلام والحركة.

عندما يتوقف الناس عن العمل ، يميلون إلى الافتقار إلى البصيرة في سلوكهم أو كيف تغيروا. يجد أقاربهم صعوبة خاصة لأنهم لا يستطيعون إجراء محادثات صريحة مع أحبائهم لأنهم لا يستطيعون رؤية المشكلة.

قد يكون التشخيص صعبًا لأن هذه الأعراض تحدث أيضًا في حالات أخرى حيث يصاب الفص الجبهي ، مثل السكتات الدماغية والأورام ، لذلك يلعب التاريخ الطبي الكامل ومسح الدماغ دورًا مهمًا. لجعل الأمور أكثر صعوبة بالنسبة للأطباء ، هناك أيضًا تداخل كبير مع العديد من الاضطرابات النفسية – على سبيل المثال ، الاكتئاب والفصام واضطراب الوسواس القهري. يمكن أن يؤدي هذا إلى التشخيص الخاطئ أو عدم التشخيص ، خاصة في المراحل المبكرة من المرض.

لا نعرف أي متغير تم تشخيصه ويليس ، لكن عائلته أبلغت أن أعراضه السابقة تتعلق بصعوبات في الكلام ، وهي ميزة تُرى عادةً في بداية المتغيرين الآخرين. في هذه الحالات ، هناك خسارة تدريجية في القدرة على التحدث وفهم اللغة.

مع تقدم المرض ، يتم تدمير خلايا الدماغ عبر الفصوص الأمامية والصدغية. وبغض النظر عن المتغير ، سيختبر الأشخاص في النهاية العديد من الأعراض المذكورة أعلاه. ويصاحب ذلك صعوبة متزايدة في المشي والحركة. في النهاية ، يكافح معظمهم لتناول الطعام والابتلاع.

يعد الخرف الجبهي الصدغي مرضًا مدمرًا ويغير الحياة ولا يوجد علاج له ولا يوجد سوى القليل من العلاج. في الوقت الحالي ، ينصب التركيز على إدارة الأعراض وزيادة جودة الحياة. قد يتضمن ذلك مساعدة الأشخاص على تطوير طرق لإدارة عواطفهم وسلوكهم ، أو عقاقير مثل مضادات الاكتئاب ومضادات الذهان.

توفر الجينات أدلة

هناك متسع للأمل. في السنوات الأخيرة ، أحرز العلماء تقدمًا في فهم المزيد حول خلايا الدماغ التي تتأثر. يعاني واحد من كل ثمانية مرضى من الخرف الجبهي الصدغي في الأسرة ، وتظهر أدلة مهمة حول عملية المرض من التحليل المفصل للجينات.

المفتاح الآن هو ترجمة هذا البحث إلى تشخيص مبكر وأفضل ، وفي النهاية تطوير أدوية من شأنها أن توقف أو تعكس هذا المرض المدمر.